讯（记者董笑非） 9月24日是非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）关爱日。日前，一场由肾脏病领域专家、患者组织代表参与的“一见‘三联’，爱不忽视”活动在北京举行，以期提高aHUS认知和疾病规范化诊疗水平。

　　aHUS是一种罕见的补体介导的血栓性微血管病（TMA），起病急骤且危及生命。而由于疾病的罕见性，临床认知有待提高，导致患者易错过及时诊断和治疗的机会，预后较差。与会专家指出，aHUS在临床上有微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤三联征表现，识别三联征是实现该罕见病早诊早治的第一步。

　　复旦大学附属中山医院肾内科主任、中华医学会肾脏病分会候任主任委员丁小强教授表示，近年来，我国开展了各项罕见病防治工作，在肾病领域，临床认识的改善、创新药物的出现、相关指南共识的发布，都标志着领域内罕见病规范化诊疗水平进一步提升。尽管如此，像aHUS这样起病急骤，早期症状不典型的罕见病仍容易被误诊和漏诊，导致治疗的延误。

　　“aHUS发病后进展迅速，短时间内可累及肾脏、心脏等重要器官。如果得不到及时救治，近25%的患者会在急性期死亡，50%的患者可能进展为终末期肾病。因此，当出现微血管病性溶血性贫血、血小板减少症和急性肾功能衰竭三联征时，临床应警惕aHUS风险。”北京大学国际医院副院长、肾内科教授于峰教授提醒，“当然，接下来还要进一步排除产志贺毒素大肠埃希菌感染HUS、血栓性血小板减少性紫癜以及继发性TMA，才可锁定aHUS。”

　　首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科主任陈朝英教授也表示，与成人患者相比，儿童的aHUS发病率更高，严重系数也更高。不仅如此，和成年患者相比这些aHUS患儿的整个童年和成长阶段都将与这种疾病做斗争。

　　北京大学第一医院肾内科副主任医师谭颖教授介绍，临床上多年以来只能给患者使用血浆置换、血液透析、血浆输注，但对于患者能减轻疾病痛苦，脱离透析、成功进行肾移植，没有十足的信心。近年来随着补体抑制剂的出现，经过长期规范的疾病管理，有患者成功脱离了透析，有的重拾了换肾的希望。

　　鉴于aHUS的“急危重”特点和对预后的严重影响程度，山东省立医院副院长、肾内科主任王荣教授认为，提升认知是改善aHUS患者的预后的关键。他建议在院内对aHUS涉及的多科室加强组织培训、讲座、病理分析；同时搭建罕见病诊疗网络，加强跨地区的学术及临床交流，提升各级医院的罕见病诊疗能力。

　　经历过三次aHUS的侵袭的aHUS病友组织爱和适之家的运营者山狸也表示，得益于创新药物已经进入医保以及对疾病的认识不断提高，患者们对未来更有信心了。希望创新药物能在各省市可及，多层次支付保障体系不断完善。

(责任编辑：宋莉)